Zespół nerczycowy u dzieci

Zespół nerczycowy (ZN) jest połączeniem objawów klinicznych i biochemicznych, wynikających z utraty białka, głównie albumin, z moczem w ilości przekraczającej możliwości kompensacyjne ustroju. Do utraty białka z moczem doprowadza wzmożona przepuszczalność błony filtracyjnej kłębuszka nerkowego, która może być spowodowana wadą budowy błony (genetycznie uwarunkowany ZN) lub jej nabytym uszkodzeniem. Inaczej mówiąc jest objawem glomerulopatii - choroby kłębuszka nerkowego.

Efektem glomerulopatii są zmiany we krwi i moczu malutkiego pacjenta oraz objawy kliniczne. Pojawia się patologiczny białkomocz, a we krwi odwrotnie – stężenie białka obniża się. Zwykle pierwszym zauważanym przez otoczenie objawem są obrzęki - najpierw powiek i podudzi, później całego ciała i zmniejszenie ilości oddawanego moczu. Warunkiem rozpoznania ZN jest:

 

  • utrata białka z moczem w ilości > 50 mg/kg/dobę [lub wskaźnik białko/kreatynina w moczu ≥ 2 mg białka/1 mg kreatyniny (≥ 200 mg białka/1 mmol kreatyniny), lub obecność białka w teście paskowym na 3+];
  • obniżenie stężenia albuminy w surowicy ≤ 2,5 g/dl (≤ 25 g/l).
  • obrzęki;
  • hiperlipidemia, czyli wysoki poziom cholesterolu we krwi.

 

W przebiegu tej jednostki chorobowej z moczem tracone są nie tylko albuminy, ale i inne białka, takie jak np. przeciwciała czy białka zmniejszające krzepliwość krwi. Utrata przeciwciał sprawia, że chorzy stają się bardziej podatni na występowanie u nich różnych zakażeń, a zwiększone tracenie z organizmu białek przeciwkrzepliwych zwiększa ryzyko zakrzepicy.

 

Przyczyny uszkodzenia błony filtracyjnej kłębuszka mogą być różne: pierwotne– w tym tzw. idiopatyczny zespół nerczycowy (najczęstszy u dzieci), wrodzone lub wynikające ze stosowania niektórych leków, zakażenia wirusowego lub bakteryjnego, a także wtórne - "towarzyszące" innym chorobom, np. toczniowi układowemu. Do zespołu nerczycowego może doprowadzić każdy stan chorobowy przebiegający z białkomoczem. Określenie wrodzony i niemowlęcy ZN dotyczy postaci, która rozpoczyna się u dzieci odpowiednio w wieku 0 – 3 miesięcy i 4 – 12 miesięcy.

 

Według International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) przyczyny pierwotnego zespołu nerczycowego u dzieci to:

  • zmiana minimalna (MCD)  - 77% przypadków,
  • ogniskowe segmentalne szkliwienie (FSGS) - 10%,
  • błoniasto - rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek -5%,
  • błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (MN) -3%.

 

Przyczyny wtórnego zespołu nerczycowego to, między innymi,:

  • zakażenia bakteryjne: kiła, gruźlica,
  • zakażenia wirusowe: HCV, HBV, HIV, CMV,
  • zakażenia pierwotniakowe: malaria,
  • reakcja alergiczna,
  • uszkodzenie kłębków w zatruciu metalami ciężkimi,
  • cukrzyca, toczeń układowy, ziarnica złośliwa i wiele innych chorób,
  • efekt odrzucenia przeszczepu nerki.

             

Zespół nerczycowy jest schorzeniem o niejednorodnej etiologii, a także o przewlekłym i nawrotowym charakterze. Leczenie jest długotrwałe, bywa, że i wieloletnie, a zarówno sama choroba, jak i stosowane leczenie wiążą się z szeregiem możliwych powikłań. Zadaniem nefrologa jest właściwie rozpoznać chorobę i tak poprowadzić leczenie, aby zminimalizować ilość nawrotów, uniknąć powikłań i uszkodzenia nerek. Do postawienia rozpoznania najczęściej wystarcza wywiad, badanie lekarskie oraz wyniki badania moczu i krwi.

 

Czasem jednak konieczna jest ocena kłębuszków nerkowych pod mikroskopem – wtedy lekarz musi wykonać tzw. biopsję nerki, czyli specjalną igłą pobrać fragment jej miąższu. Biopsja jest rekomendowana u pacjentów po ukończeniu 16. roku i u niemowląt w pierwszych sześciu miesiącach życia. Dziecko, u którego rozwinie się zespół nerczycowy, charakteryzuje zwiększenie masy ciała związane z zatrzymywaniem wody w organizmie.

 

Na obrzękniętych kończynach, zwłaszcza kostkach i podudziach, pojawiają się tzw. obrzęki ciastowate. Rodzic zauważa dobrze widoczne obrzęki powiek, zwłaszcza rano po przebudzeniu dziecka. Ponadto maluch oddaje znacznie zmniejszoną ilość moczu, mimo braku ograniczeń w przyjmowaniu płynów, a nawet można zauważyć u niego niekiedy wręcz wzmożone pragnienie. Mocz jest pienisty na skutek obecnego w nim białka.

 

Bardzo wysoki poziom cholesterolu może przejawiać się występowaniem żółtych złogów na powiekach, tzw. żółtaki płaskie. Stan ten może prowadzić do różnych problemów, jako przykładowe można tutaj wymienić pojawienie się przesięków w różnych jamach ciała – ostatecznie u chorych pojawiać się może wodobrzusze czy płyn w jamie opłucnej.  U dzieci obserwuje się także upośledzenie wzrostu. Te niepokojące objawy powinny być wskazówką dla rodzica, by skontaktować się z pediatrą, w celu podjęcia diagnostyki.

 

Idiopatyczny zespół nerczycowy (IZN) stanowi 90% przypadków ZN u dzieci między 1. a10. rż. i 50% przypadków po 10. rż. Wskazaniem do wykonania biopsji nerki przy pierwszym rzucie ZN jest podejrzenie innej niż IZN przyczyny wystąpienia białkomoczu nerczycowego. IZN zwykle dobrze reaguje na sterydy, ale niekiedy konieczne są inne leki.

 

W innych przypadkach obowiązuje leczenie przede wszystkim choroby podstawowej, która doprowadziła do rozwoju zespołu nerczycowego. Najczęściej jednak konieczna jest steroidoterapia, dieta bogatobiałkowa niskotłuszczowa, bogata w potas i niskosodowa oraz leki moczopędne (np. furosemid). Zazwyczaj poziom lipidów we krwi w przebiegu zespołu nerczycowego normalizuje się wraz z opanowaniem u chorych białkomoczu. W sytuacji, kiedy jednak tak się nie dzieje i pacjent nadal boryka się ze znaczną hiperlipidemią, podawane mogą mu być leki obniżające poziom cholesterolu we krwi (takie jak np. statyny).

 

Wskazania do hospitalizacji dziecka z zespołem nerczycowym to:

  • znaczne obrzęki,
  • nasilający się skąpomocz,
  • nadciśnienie,
  • zakażenie.

Rokowanie w zespole nerczycowym zależy od możliwości uzyskania remisji. W przypadkach steroidowrażliwego zespołu nerczycowego rokowanie jest dobre, steroidooporny zespół nerczycowy rokuje gorzej. Rokowanie w zespole nerczycowym na tle pierwotnych i wtórnych glomerulopatii zależy od choroby podstawowej.


.

 

 

2019-09-10