Otóż PFAPA to skrót od pierwszych liter angielskich terminów, które określają objawy choroby, takie jak:

 

• okresowa gorączka (Periodic Fever) – jest ona bardzo wysoka (nawet powyżej 39 st. C), trwa zwykle około 5 dni, po czym znika, by powrócić po kilku (zwykle 3 - 4) tygodniach. Jednak u niektórych dzieci gorączka może powracać częściej lub rzadziej – np. dopiero po 2 miesiącach. Pomiędzy epizodami gorączkowymi dziecko czuje się dobrze i rozwija się prawidłowo.
• afty w jamie ustnej (Aphtous stomatitis) – na śluzówce policzków i warg pojawiają się owrzodzenia. Dodatkowo język jest zaczerwieniony.
• stan zapalny gardła (Pharyngitis) – w gardle i na migdałkach pojawia się nalot. Poza tym migdałki są powiększone, zaczerwienione i rozpulchnione.
• powiększone węzły chłonne (Adenitis), wyraźnie wyczuwalne pod żuchwą i na szyi.

 

Poza tym mogą się pojawić bóle brzucha, głowy i/lub stawów, a także wymioty, luźniejsze stolce lub biegunka i ogólne osłabienie. Zatem najprościej mówiąc, bjawy zespołu PFAPA przypominają objawy grypy, jednak nie można się nim zarazić od drugiej osoby. Ponadto, mimo poważnych objawów, choroba nie daje żadnych powikłań. Rozpoczyna się najczęściej między 1. a 5. rokiem życia, ale w ostatnim czasie wzrasta liczba coraz młodszych dzieci diagnozowanych z tym zespołem.

 

Skąd takie objawy? PFAPA to choroba autozapalna, czyli taka, w przebiegu której dochodzi do nadmiernej aktywacji układu odpornościowego, przez co reaguje on tak, jakby w organizmie rozwinęła się infekcja, mimo że w rzeczywistości jej nie ma. Po kilku dniach reakcja zapalna samoistnie przemija, by po kilku tygodniach znów powrócić.

 

Ustalono, że PFAPA nie ma związku z infekcjami (szczególnie wirusowymi) i nie ma podłoża genetycznego, chociaż opisywane są przypadki rodzinnego występowania choroby.  Diagnozę stawia się na podstawie objawów i badań dodatkowych, takich jak badania laboratoryjne krwi, wymaz z migdałków i posiew moczu. Przed postawieniem ostatecznego rozpoznania lekarz powinien także wykluczyć inne możliwe przyczyny złego stanu zdrowia dziecka, takie jak m.in. zapalenie migdałków, czy też mononukleoza.

Leczenie polega na stosowaniu leków doraźnych, czyli o działaniu przeciwgorączkowym i przeciwbólowym. Poza tym należy postępować tak samo jak w przebiegu innych chorób infekcyjnych u dziecka, tzn. trzeba często wietrzyć mieszkanie, stosować chłodzące okłady i kąpiele, dbać, by dziecko się nie przegrzało.

 

Ponadto, przy nawrotach choroby podaje się glikokortykosteroidy, ale tylko w jednej dawce, po to, aby „wyciszyć” nieprawidłową reakcję układu odpornościowego i zahamować stan zapalny. Niektórzy specjaliści twierdzą, że całkowite usunięcie migdałków podniebiennych może spowodować ustąpienie objawów (tak dzieje się u większości dzieci) lub ich złagodzenie, gdyż to właśnie one, jako część układu odpornościowego dziecka, mogą być miejscem rozpoczynania się nieprawidłowej reakcji immunologicznej. Gdyby ktoś pytał - usunięcie migdałków nie osłabia odporności dziecka.

Choroba ma tendencję do ustępowania wraz z wiekiem dziecka, choć zanim do tego dojdzie, u niektórych pacjentów może trwać to nawet 10 lat. W związku z tym można przyjąć postawę wyczekującą i łagodzić objawy choroby i tak właśnie zwykle postępuje się u pacjentów z łagodnymi nawrotami choroby. Jeśli jednak nawroty trwają wiele lat, a objawy są nasilone, wskazane jest usunięcie migdałków.

Jak już wspomniałam, gorączka nawraca co kilka tygodni a pozostałe objawy są równie niespecyficzne, dlatego też postawienie odpowiedniej diagnozy może potrwać nawet kilka miesięcy. Zatem pozostaje nam tylko obserwacja naszego maluszka, przy czym pomocne może być również notowanie w kalendarzu wszelkich problemów zdrowotnych, przez co można wykryć pewne ewentualne zależności, więc gorąco do tego zachęcam.

 

 

2019-02-26